Helen Adams Keller lahir pada 27 Jun 1880 di Tuscumbia, Alabama.[1] Ayahnya Arthur Henley Keller (1836–1896),[2] merupakan editor akhbar North Alabamian serta juga berkhidmat sebagai seorang kapten dalam Tentera Negeri-Negeri Gabungan.[1][3] ibunya Catherine Everett "Kate"[4] (Adams) Keller (1856–1921) pula merupakan anak kepada Charles W. Adams, seorang peguam dan jeneral perang dalam Tentera Gabungan tersebut.[5]

Pada usia 19 bulan, Helen mula menghidap suatu penyakit tidak diketahui digambarkan bergejala "kongesion akut perut dan otak",[6] kondisi ini disyaki hasil demam skarlatina atau meningitis.[1][7] Penyakit tersebut menyebabkannya hilang deria pendengaran dan penglihatan; Helen sendiri menyatakan keadaan tersebut dalam autobiografinya seakan "berada di laut berkabus tebal" ("...at sea in a dense fog."). [8] Walau bagaimanapun, beliau masih mampu diajar berkomunikasi oleh seorang anak tukang masak keluarganya, Martha Washington.[9]:11 Helen sering dilihat terasing dari persekitarannya, namun beliau sendiri tidak merasakan demikian. Ibubapanya menghubungi Institut Orang Buta Perkins atas cadangan doktor mereka di mana mereka mampu mendapatkan seorang pengajar, iaitu Anne Sullivan, seorang bekas pelajar institut itu yang buta.

Pada bulan Mei 1888, Helen memulakan pengajiannya di Institut Orang Buta Perkins. Beliau dan Anne Sullivan (sebagai pembantu Helen) berpindah ke New York pada 1894 untuk melanjutkan pengajian mereka ke Wright-Humason School for the Deaf, serta juga berguru dengan Sarah Fuller di Horace Mann School for the Deaf. IMereka berdua kembali ke negeri Massachusetts tahun 1896 di mana Helen memasuki The Cambridge School for Young Ladies buat sementara waktu sebelum diterima masuk ke Radcliffe College di Harvard University pada tahun 1900.[10] Pendidikan beliau di sana dibiayai tuan syarikat Standard Oil, Henry Huttleston Rogers dan isterinya Abbie hasil perkenalan mereka oleh penulis terkenal Mark Twain.